Bệnh Phong là một bệnh nhiễm khuẩn ảnh hưởng chủ yếu ở da và thần kinh ngoại vi. Phản ứng là dấu hiệu nặng lên trên bệnh nhân phong. Các đợt viêm có thể gây phá hủy mô đáng kể và được quy cho là sự thay đổi về miễn dịch.

 Loại 1 hay phản ứng đảo ngược do sự thay đổi miễn dịch trung gian tế bào xảy ra trên bệnh nhân phong thể trung gian và Loại 2 hay hồng ban nút phong: ENL (Erythema Nodosum Leprosum) do sự lắng đọng của các phức hợp miễn dịch xảy ra trên bệnh nhân phong thể nhiều khuẩn.

Phản ứng có thể xảy ra cấp tính hoặc mạn tính, thường xuất hiện khi điều trị bằng thuốc kháng phong hoặc sau khi hoàn thành điều trị. Phản ứng loại 2 có thể xảy ra cấp tính ngay giai đoạn đầu khi chưa sử dụng thuốc kháng phong và sẽ bị bỏ sót nếu không nghĩ đến bệnh phong. Báo cáo này mô tả 3 trường hợp hiếm gặp của phản ứng phong loại 2.

TRƯỜNG HỢP 1:

Một người phụ nữ 30 tuổi đột ngột xuất hiện các vết trợt đau trên cơ thể trong vòng 15 ngày. Bắt đầu bằng sốt sau đó phát ban ở phần trên các chi và cuối cùng là ở nhiều nơi trên cơ thể. Khám thấy các bọng nước liên kết với nhau tạo thành các vết trợt và vảy tiết ở hai cẳng tay. Mun mủ mềm kích thước từ 1,5 đến 5 mm rải rác ở lưng và phần thấp của chi. Có ít sẩn đỏ ở trán, má, dái tai và thân. Thần kinh ngoại vi không to. Xét nghiệm máu : Bạch cầu 12.200/Cu mm, với Bạch cầu đa nhân trung tính: 60%, bạch cầu Lympho: 35%, Bạch cầu ưa axít: 5%, và tốc độ máu lắng 36 mm/h. Các xét nghiệm khác gồm: Chức năng gan, thận, điện giải, chụp Xquang ngực và điện tim, tất cả trong giới hạn bình thường. Nhuộm Ziehl-Neelsen vết rạch da ở dái tai và da bình thường cho thấy chỉ số vi khuẩn (BI: Bacterial Index) 4+. Sinh thiết sẩn cho thấy thượng bì bình thường, trung bì thâm nhiễm quanh mạch máu và thần kinh bởi bọt bào với sự nguyên vẹn của các vi khuẩn kháng cồn, axít (AFB: Acid – Fast Bacilli) trên tiêu bản nhuộm Fite và ít tế bào Lympho. Bệnh nhân được chẩn đoán phản ứng loại 2/phong thể LL là phong thể LL (Lepromatous Leprosy).

TRƯỜNG HỢP 2:

Một người đàn ông gầy còm 35 tuổi  xét nghiệm dương tính với lao phổi. Bệnh nhân xuất hiện các ban ở các chi sau 1 tháng điều trị bằng thuốc kháng lao ATT(Anti – Tubercular Therapy) với Rifampicin, INH, Pyrazinamide và Ethambutol. Bệnh nhân được đưa đến một bệnh viện truyền nhiễm và được nghi là phản ứng thuốc. Khám toàn bộ da thấy khô, nứt nẻ, bong vảy. Các cục đỏ mềm được thấy ở chân, đùi. Có ít sẩn đỏ ở mặt và 2 tai. Ở mông các tổn thương liên kết lại với nhau tạo thành vết loét nông, rộng. Thần kinh trụ và thần kinh hông khoeo ngoài đều to và mềm. Niêm mạc không bị tổn thương. Tinh hoàn bị teo nhỏ. Ngoại trừ Hemoglobin là 8%, các xét nghiệm chức năng gan, thận đều bình thường. Test HIV âm tính. Vết rạch da ở tay, lưng cho kết quả BI 4+ và 1+. Sinh thiết dái tai cho thấy thượng bì không có dấu hiệu gì đặc biệt, toàn bộ trung bì thâm nhiễm bởi các tế bào Lympho quanh mạch máu và các phần phụ của da, với khá nhiều bạch cầu đa nhân trung tính, các mảnh hoại tử và nhiều AFB. Bệnh nhân được chẩn đoán là hồng ban nút phong hoại tử/ phong LL. Thuốc Dapsone dùng cùng ATT trong 2 tháng, và Clophazimine cùng với ATT trong 4 tháng. Sau đó dùng liều chuẩn đa hóa trị liệu kháng phong MDT (Multi – Drugs Therapy) với Rifampicin, Clofazimine và Dapson trong 2 năm.

TRƯỜNG HỢP 3:

Một người đàn ông 35 tuổi bị đau toàn bộ cơ thể và ban tái phát trong thời gian 2 năm, mỗi đợt tái phát là hai tuần. Bác sỹ cho uống prednisolon tại các thời điểm cần thiết. Tiền sử cho thấy đã dùng MDT 3 năm trước khi tái phát ban nhưng đã dừng sau 8 tháng. Khám thấy đỏ da ở mặt và các mảng đỏ mềm ở thân trên có nhiều mụn mủ. Nhiều sẩn và mụn mủ ở chi, thần kinh ngoại biên bình thường. Vết rạch da ở dái tai cho kết quả BI 3+ sinh thiết tổn thương ở chân cho thấy teo nhẹ thượng bì. Viêm thâm nhiễm quanh mạch máu và phần phụ của da gồ nhiều bọt bào pha lẫn ít Lympho bào, bạch cầu đa nhân ở trung bì nông và trung bì sâu, viêm mạch máu ở trung bì với khá nhiều bạch cầu đa nhân trung ở thành mạch máu và mô quanh mạch máu. Nhuộm Fite cho thấy ít và các mảnh của AFB ở các vùng có viêm.

THẢO LUẬN:

Khoảng 20% trong tất cả phản ứng loại 1 và loại 2 xảy ra ở bệnh viện. Điều này giải thích khoảng 50% số bệnh nhân phong LL đã từng có ENL. ENL và phản ứng loại 2 là 2 thuật ngữ được sử dụng thay thế nhau. Phong LL là yếu tố nguy cơ quan trọng nhất để xuất hiện ENL. BI cao (4+) cho thấy tỷ lệ mắc ENL cao hơn, điều này quy cho là nồng độ kháng nguyên cao hơn nồng độ  kháng thể dẫn đến  sự tạo thành các phức hợp miễn dịch và có thể ENL ít xảy ra trên bệnh nhân phong thể trung gian. ENL xuất hiện với nhiều cục đỏ thành từng đám ở chi, mặt, thân và tồn tại  trong một thời gian ngắn, các tổn thương rộng hơn có thể thoái lui trong một tuần. Các triệu chứng toàn thể có thể nặng nề và nhiều cơ quan nội tạng bị ảnh hưởng cấp tính. Quan trọng nhất là thần kinh ngoại biên, mắt và tinh hoàn. ENL xảy ra chủ yếu trên bệnh nhân phong MDT đang đa hóa trị liệu (MDT) thường xảy ra trong 6 tháng đầu điều trị, và một số ít trường hợp xảy ra sau khi hoàn thành điều trị.

Trong một nghiên cứu Ethiopia, Châu phi có 16(5,3%) trong số 300 bệnh nhân phong thể nhiều khuẩn được theo dõi trong 10 năm kể từ lúc bắt đầu MDT đã có ENL, chủ yếu là năm thứ 2 và năm thứ 3 sau khi bắt đầu điều trị. Nghiên  cứu này cho thấy sự quan trọng của việc giáo dục bệnh nhân trong giai đoạn hoàn thành điều trị để họ cung cấp cho thầy  thuốc các thông tin về sử dụng MDT trong quá khứ để thầy thuốc có những hướng dẫn phù hợp với từng giai đoạn của bệnh. Từ 34% - 76,5% được chẩn đoán là bệnh phong lần đầu tiên khi xuất hiện ENL. Các tổn thương mụn mủ hoại tử và loét đã được báo cáo ở 8% số bệnh nhân phong LL.

Báo cáo của chúng tôi mô tả 3 bệnh nhân, mỗi bệnh nhân là một dạng của phản ứng phong loại 2 trên bệnh nhân phong LL không xảy ra trong giai đoạn MDT .Trường hợp thứ nhất phát ban bọng nước, trường hợp thứ 2 đang sử dụng ATT và trường hợp thứ 3 với tiền sử hoàn thành MDT có hình ảnh lâm sàng giống như hội chứng Sweets . Kết quả xét nghiệm vết rạch da ở nhiều vùng tổn thương giúp thiết lập chẩn đoán. Da bình thường cùng cho thấy AFB. Điều đó được đánh giá thấp hơn sự thâm nhiễm phong trong việc hình thành ENL, lâm sàng có thể chưa xuất hiện, thần kinh ngoại vi cũng có thể bình thường.

            Những bệnh nhân nhập viện không có các nguyên nhân như: có thai, sử dung MDT , phản ứng vẫn có thể xảy ra do thường xuyên sử dụng kháng sinh điều trị các bệnh khác, các thuốc kháng sinh này cũng có tác dụng kháng phong như Doxycycline.

            Trường hợp thứ 2 là dạng nặng của cả phong và lao, ENL đã có thể bị kích hoạt bởi sự nhiễm lao và các thuốc sử dụng trong ATT, các thuốc này có tác dụng chống lại vi khuẩn phong.

            Trường hợp cuối cùng của chúng tôi sử dụng Corticosteroids trong giai đoạn phản ứng tái phát, vấn đề này đã được đề cập đến trong một báo cáo trước đây. Vì hình ảnh lâm sàng của phản ứng phong loại 2 là không đặc hiệu với sự liên quan đến sử dụng MDT vì vậy chúng ta phải biết phân biệt phản ứng xảy ra sau khi hoàn thành điều trị dựa vào khai thác kỹ tiền sử./.​