Xuất bản thông tin Xuất bản thông tin

10 năm sống chung với các nốt sẩn ngứa, đôi khi có vết hoại tử, bệnh nhân rất lâu sau mới được phát hiện mắc một căn bệnh hiếm - sẩn dạng lympho.

Tổn thương của bệnh nhân.

Bệnh nhân B.Đ.X, 54 tuổi, đến khám tại Trung tâm Huyết học và Truyền máu - Bệnh viện Bạch Mai trong tình trạng có các nốt sẩn nhỏ, hơi gồ trên da, xuất hiện đầu tiên ở vùng lưng rồi lan dần ra bụng, ngực, tay, chân. Một số nốt có dấu hiệu hoại tử nhẹ, đóng vảy đen, để lại sẹo thâm, teo nhỏ.

Trước đó, bệnh nhân đã khám và điều trị tại nhiều cơ sở, kể cả nước ngoài, với các chẩn đoán như viêm da không đặc hiệu hay nhiễm ký sinh trùng giun đũa chó. Dù đã dùng nhiều phương pháp như thuốc bôi corticoid, uống retinol, chiếu tia UV... nhưng tình trạng của bệnh nhân vẫn không cải thiện.

Chỉ đến khi được khám tại Bệnh viện Bạch Mai, các bác sĩ mới xác định đúng bản chất bệnh lý: sẩn dạng lympho - một rối loạn tăng sinh lympho mạn tính hiếm gặp, có khả năng tiến triển thành u lympho ác tính nếu không được theo dõi cẩn trọng.

Phó Giáo sư, Tiến sĩ Nguyễn Tuấn Tùng - Phó Giám đốc Bệnh viện Bạch Mai, Giám đốc Trung tâm Huyết học và Truyền máu nhấn mạnh, đây là một trường hợp điển hình cho thấy có những bệnh lý da diễn biến kéo dài, dai dẳng, tưởng chừng lành tính nhưng lại tiềm ẩn nguy cơ ác tính về mô bệnh học. Việc phát hiện và chẩn đoán chính xác đòi hỏi sự phối hợp chặt chẽ giữa các chuyên khoa Da liễu, Huyết học, Giải phẫu bệnh và Miễn dịch.

Sẩn dạng lympho là bệnh rất hiếm, chỉ khoảng 1,2-1,9 ca trên 1 triệu dân, thường gặp ở người trung niên (khoảng 50 tuổi). Bệnh biểu hiện là các sẩn hoại tử tái phát tự lành, nhưng có thể tiến triển thành u lympho ác tính ở 10 - 20% trường hợp.

Điểm đặc biệt của bệnh là sự trái ngược giữa biểu hiện bên ngoài và bản chất mô học. Nhìn bề ngoài, bệnh nhân chỉ có vài nốt sẩn, ngứa nhẹ, tự lành rồi để lại sẹo. Nhưng sinh thiết da và nhuộm hóa mô miễn dịch cho thấy các tế bào lympho bất thường, dương tính CD30, có cả tế bào dạng Reed-Sternberg, một đặc trưng thường thấy trong u lympho Hodgkin.

Trong trường hợp bệnh nhân B.Đ.X, tổn thương được phân loại là sẩn dạng lympho tuýp A, tức là có thâm nhiễm lympho bất thường sâu, nhưng không xâm lấn tủy hay các cơ quan khác.

Những trường hợp này, việc điều trị ban đầu có thể chỉ là corticoid tại chỗ, retinol, hoặc theo dõi. Nhưng khi bệnh tái phát lan rộng, gây mất thẩm mỹ hoặc có nguy cơ ác tính - thuốc ức chế miễn dịch liều thấp như Methotrexate được chỉ định.

Bệnh nhân hiện đang đáp ứng tốt sau 4 tháng điều trị Methotrexate, các tổn thương cũ lành dần, không xuất hiện sẩn mới. Tuy nhiên, vẫn cần theo dõi sát vì bệnh có thể tái phát khi ngừng thuốc.

Bác sĩ khuyến cáo, mọi người đừng xem nhẹ các tổn thương da kéo dài. Nếu bạn thấy da xuất hiện các nốt sẩn, mảng đỏ, đóng vảy hay thâm lại không rõ nguyên nhân và tồn tại hơn 3 tháng, hãy đi khám chuyên khoa.

Đặc biệt, cần tránh tự ý dùng thuốc bôi kéo dài, đặc biệt là các loại thuốc chứa corticoid, vì có thể làm che lấp triệu chứng và khiến bệnh khó phát hiện hơn.

Mọi người cần chủ động theo dõi làn da của mình và người thân, đặc biệt ở người trung niên trở lên - nhóm tuổi dễ mắc các bệnh da hiếm gặp.

Nếu nghi ngờ có tổn thương bất thường kéo dài, mọi người hãy thăm khám tại cơ sở y tế uy tín, có chuyên khoa Da liễu, Huyết học hoặc Giải phẫu bệnh.

Sẩn dạng lympho là một bệnh hiếm, biểu hiện ngoài da dễ gây hiểu lầm nhưng tiềm ẩn nguy cơ nghiêm trọng. Việc nâng cao cảnh giác, hiểu biết và phát hiện sớm sẽ giúp người bệnh tránh được những hậu quả nặng nề và nhận được điều trị phù hợp, kịp thời.

Nguồn: nhandan.vn

Huyền Thị Lê